Ektodermal Displazi Grubu
Ektodermal Displazi Hastalığı ile ilgili haberler, makaleler, kaynaklar
Perşembe, 09.09.2010, 05:29pm (GMT+3)
  Portal Anasayfa
  S.S.S
  RSS
  Linkler
  Portal Site Haritasi
  Iletisim
 
::| Anahtar Kelime:       [Gelişmiş Arama]
 
Tüm Birimler  
  DİŞHEKİMLİĞİ ANABİLİM DALLARI
  TIP ANABİLİM DALLARI
  ::| Haber ve duyurulara abone olmak istiyorum
Adınız ve Soyadınız:
E-Posta adresiniz:
 
  ::| TIP ANABİLİM DALLARI
  Devam ++
 
 
Tüm Birimler
 

Ektodermal Displazi ve Protetik Yaklaşımlar


Perşembe, 09.20.2007, 06:35pm

Ektodermal displazi; deri, saç folikülleri, ter ve yağ bezleri, tırnaklar, dişler, gibi ektodermden gelişen dokuları etkiler ve bu dokularda gelişim anomalilerine neden olur. Bunun yanında; ED’li hastalarda saç, kaş ve kirpikler, ince, kısa ve azdır. Deri; yumuşak, düz ve kurudur. Alın ve dudaklar çıkıntılı, burun çöküktür. Göz ve ağız çevresinde çizgisel ince kırışıklıklar, tırnaklarda kalınlaşma, renk değişikliği, koyu pigmentasyon ve şekil bozukluğu gibi defektler görülebilmektedir. Etkilenmiş çocuğun yüzü genellikle ilerlemiş yaş yüz görünümünü alır. En karakteristik özelliği ise hipohidrozistir. Ayak tabanları ve avuç içlerinde hiperkeratozis bulunabilir.

ED olguları, oral eksiklikler ve hastaların yaşının çok genç olması nedeniyle protetik tedavi açısından zor vakalardır.

                               - Süt ve sürekli diş dizisinde görülen eksiklikler sonucunda çiğneme fonksiyonunun zorlaşması, beslenme bozukluklarına ve dolayısıyla fiziksel gelişim geriliğine sebep olmaktadır.

                               - Ağızdaki eksik dişlerin uygun protetik restorasyonlarla tamamlanması, hastaya estetik ve fonksiyonel yönden olduğu kadar psikolojik olarak da yardımcı olmaktadır.

Konuşmanın bozulması çocuğu sosyal açıdan olumsuz olarak etkileyecektir.

                               - Dişlerin olmaması durumunda meydana gelen boşluk, eğer bir protetik tedavi uygulaması ile doldurulmaz ise; dil, yanaklar ve dudaklar gibi çevre dokuların boşluğa yayılarak, anormal dudak yanak ve dil temasları oluşabilir. Eğer bu tüm diş noksanlığı sadece süt dişlerini kapsıyor ise, uygulanacak olan protezin daimi dişlenme dönemine kadar işlevlerine devam etmesi istenir.

Protetik tedaviye başlamadan önce ilk dikkat edilmesi gereken nokta; çocuk hastanın psikolojik ve zihinsel olarak bu tedaviyi kabul edebilecek düzeyde olmasının gerekliliğidir. Genel olarak protetik tedavide istenilen alt ve üst çene ilişkisinin sağlıklı olarak devamlılığının sağlanmasıdır. Çocuk hastalarda tedavide en önemli prensip, iskeletsel gelişim ve büyümeyi engellemeden fonksiyon, fonasyon ve estetiği sağlamaktır. Sabit, hareketli, tam ve implant destekli protezlerle tedavi edilebilirler. Dudak ve damak yarığı sendromun bir parçası olduğunda ek tedavi; plastik cerrahi, oral ve maksillofasiyal cerrahi ve/veya maksillofasiyal protez kombinasyonu olabilir.      

Büyüme ve gelişme döneminde hareketli bölümlü protezler ve tam protezler ED hastalarına ve ailesine kolay, hızlı, ağrısız, kullanılabilir ve geriye dönüşümlü bir tedavi seçeneği sağlar. Aynı zamanda hastanın psikolojik problemlerini de minimalize eder. Kısmi  dişsizlik vakalarının protetik tedavisinde implant uygulamalarına alternatif olarak adeziv köprü protezi çalışmaları yapılabilir. Ancak bu tür çözümlerde uzun vadede başarı oranı, biomekanik faktörlere bağlı olarak düşüktür. Adeziv protezlerde tutuculuk sorunları bulunması ve bunların kişiye psikolojik sorunları da beraberinde getirerek yansıması, endikasyonda titizlik gösterilerek yapılacak implant uygulamalarını tercih sebebi kılmaktadır.

Hastanın gelişme periyodu tamamlandığında ise, hastaya implant tutuculu protez yapılabilir. Sabit implant tutuculu protezlerin avantajlarına rağmen, bazı durumlarda hareketli implant tutuculu protezler endike olabilir. Alveol kretleri çok rezorbe olan hastalarda bazen kemik grefti olmaksızın implant yerleştirmek mümkün değildir. İmplant tedavisi planlanırken; yeterli kemik miktarı olup olmadığının incelenmesinin yanında, implantı restore etmek için kemikte yeterli dikey boyut olup olmadığına da bakılmalıdır. Doğumsal diş noksanlığı gösteren olgularda prosesus alveolarisin yeterince gelişmediği ve hatta yaş ilerledikçe silikleştiği belirtilmektedir. Bu durumlarda implant uygulamasının çiğneme fonksiyonunu başlattığı için kemik gelişimini uyardığı ve hatta ileriki yıllarda yapılacak protetik uygulamalar için daha sağlıklı bir alt yapı oluşturduğu bildirilmektedir.

                Çocuklarda da yetişkinlerde olduğu gibi öncelikle anamnez alınır. Klinik ve radyolojik muayenesi yapılır. Bu muayeneler sırasında elde edilecek olan teşhis modeli çok yararlı olacaktır. Her çocuk protetik tedavinin çeşitli etaplarına uygun bir cevap vermeye ve protezleri kullanmaya elverişli olmayabilir. Bu bakımdan ebeveylerin tam işbirliği ve çocuğun protezi devamlı olarak kullanmayı kabul etmesi, tedavinin başarısı için en gerekli koşullardır. Tedavi aşamalarının mümkün olduğunca oyun şeklinde gelişmesi ve uygulanacak etapların daha önceden çocuğa açıklanması, hastanın tedavi sırasında uyumlu olmasına yardımcı olacaktır.

Gelişen dişler sıklıkla parsiyel protez kullanımını zorlaştıracak biçimde konik şekildedir. Çoğu ya da tüm dişleri konjenital olarak eksik olanlarda alveolar kretler de oldukça kötü durumdadır. Protez plağını mümkün olduğu kadar geniş tutup oklüzal kuvvetleri yaymalı ve kemik rezorpsiyon stimülasyon riskini en aza indirmelidir. Çocuğun bu dönemlerdeki tam diş noksanlıkları büyüme, gelişim ve sosyal durumunu şiddetli olarak etkiler. Diş noksanlığını ortadan kaldırarak hastaya yeniden fonksiyon, fonasyon, estetik ve çevre dokulara desteklik sağlamak için uygulanacak olan tam protezin farklı gelişme düzeyindeki yapıları ve aralarındaki uyumu bozmaması gereklidir.

Çocuk protezlerinin başarısında, hekimin kabiliyeti, çocuğun yaşı, ebeveynlerin kooperasyonu önemlidir. Diş hekimi pedodontik, ortodontik ve protetik tedavi yöntemlerini iyi bilmeli, büyüme ve gelişim ile ilgili problemler açısından çocuğa hakim olabilecek bilgi birikimine sahip olmalı. Hastaya sabırla yaklaşabilmelidir. Bir çocuğa protetik tedavi uygulanabilmesi ve yapılan tedavinin yararlı olabilmesi için mental yaşın en az 2.5-3 yaş olması gereklidir. Klinik tecrübeler 2.5-3 yaş grubundaki çocuklarda protezlerin oldukça başarılı bir şekilde taşındığını, bu yaş grubunun altındakilerde ise protez uygulanmasının çok anlamlı olmadığını göstermektedir.

Çocuk hastalara protezinin uygulanması işlemi ebeveyninin yanında yapılmalı ve uygun bir ayna aracılığı ile hastaya ve ebeveyne protez takıp çıkarma yönleri ve şekli iyice öğretilmelidir. Eğer ebeveynler tedavinin aciliyeti ve önemi konusunda ikna olmamışlar ise veya çocuk ailesinin zoru ile bu tedaviyi kabul etmişse tedavinin başarısız olacağı unutulmamalıdır. Protez takıldıktan 1 gün ve 1 hafta sonra ağız içi gözle tetkik edilerek, protez plağında gerekli düzeltmeler yapılır. Hasta ve yakınlarına aşağıdaki bilgiler sözlü ve yazılı olarak da verilmelidir.

Çocuklar büyüdüğü için protezler periyodik olarak büyüme ile uyumu açısından değerlendirilmelidir. Protezlerin her sene değiştirilmesi gerekliliğinin yanlış olduğu savunulmaktadır. Aslında 3 yaşından daimi anterior dişlerin sürmesine kadar interfasiyal bir büyüme yoktur. Protezlerin daimi dişlerin sürmesine kadar ufak tefek düzeltmelerle beraber vertikal büyümeye uyum sağlamak için 12-18 ayda bir astarlama yapılması gerekli olabilir. Günümüzde anadonti veya çok sayıda diş eksikliği gösteren hipodonti olgularında implant  uygulamaları yapılmaktadır.

 

Yrd. Doç. Dr. S. Zelal ÜLKÜ

 

Diş hekimliği yönünden ektodermal displazi vakaları ve temel hedefler
Pazar, 06.24.2007, 11:27pm

Dişhekimliği yönünden; dişlerin eksikliği veya şekil bozukluğu, periodonsiyumun durumu ve maksillo fasial değişiklikler önem taşır. Dişlerin bulunmaması veya az sayıda olması, hafif olgularda dişlerde şekil ve renk anomalilerinin görülmesi, hastalığın belirgin özelliklerindendir. Ön dişler konik ve sivridir, arka dişler ise konik köklere ve normal kronlara sahiptir, diş eksikliğine bağlı alveol kretinin gelişememesi ve dikey boyut azalması, alt çenenin öne kayması, diğer klinik özelliklerdir.

Ektodermal Displazi
Çarşamba, 06.13.2007, 06:26pm
Deri ve derinin eklerinin (saç, tırnaklar, dişler ve ter bezleri) gelişim bozukluğu ile kendini gösteren kalıtımsal bir hastalıktır. Ektodermal displazinin çok sayıda tipi bulunmakla birlikte en sık rastlanılan tipi; X-kromozomuna bağlı olarak geçiş gösteren anhidrotik ektodermal displazidir (terleme yokluğu/azlığı ile birlikte olan tipi) ve sadece erkeklerde gözlenir. Otozomal kromozomlara (cinsiyet kromozomları dışındaki kromozomlar) bağlı olarak dominant (baskın) geçiş gösteren diğer bir tipi ise hem erkek hem de kız bebeklerde aynı oranda gözlenir. Otozomal dominant tip ile X-geçişli tipde gözlenen şikayetler ve belirtiler aynıdır.

Ektodermal Displazide Periodontal Yaklaşım


Çarşamba, 06.13.2007, 05:40pm

Ektodermal displazili hastalarınağız bulguları incelendiğinde; çene gelişimlerinin hastalıktan etkilenmediği ancak, diş eksikliği sebebiyle alveoler kretlerin ince olduğu görülmektedir. Dişlerin yokluğunda alveoler kretin gelişememesi, dikey boyutta azalmaya ve dolayısıyla dudaklarda şişkin bir görünüme de yol açmaktadır. Palatinal ark genellikle derindir ve damak yarığı görülebilir. Tükürük bezlerinin tamamen yokluğu ender görülen bir durum olduğundan, ağız kuruluğu bütün hastalarda gözlenmemektedir.

Ektodermal displazili hastalarda, dişsel bulgular, hipodontiden anodontiye kadar değişebilmektedir. Diş eksikliklerinden süt ve sürekli dişlenme etkilenir, ancak her iki dişlenmede de dişlerin bütünüyle yokluğu ender görülen bir durumdur. Bununla beraber, şekil anomalileri sıklıkla görülmektedir. Kesici dişler konik şekilli, azı dişlerinin tüberkülleri ise atipik görünümdedir.

Ektodermal Displazi Nedir? Genel Bilgiler.
Salı, 06.12.2007, 06:05pm

Ektodermal displazi (ED) ilk olarak 1792 yılında tanımlanmıştır, ED ektodermden gelişen iki veya daha fazla organın anormal gelişimi ile tanımlanan büyük ve kompleks rahatsızlıklar grubu olarak tanımlanmaktadır.

İlk tanımlandığı yıldan günümüze kadar yaklaşık 200 civarında değişik patolojik klinik bulgular içeren ED çeşidi bulunmuş ve tanımlanmıştır. ED görülme sıklığı 10.000’de 1’den 100.000’de 1’e kadar değişen sıklıkta olduğu bildirilmiştir.



 
  ::| Etkinlikler
September 2010  
Pz Pzt Sa Çar Per Cu Ct
      1 2 3 4
5 6 7 8 9 10 11
12 13 14 15 16 17 18
19 20 21 22 23 24 25
26 27 28 29 30    
 
  Editör

Değerli arkadaşlar,

First Informal European Meeting of the Leaders of Ectodermal Dysplasia Patient Support Groups, May 6, 2007 Paris Avustralya’dan gurup başkanı ve toplantının düzenleyicisi sayın Ulrike Holzer (Selbsthilfegruppe Ektodermale Dysplasie e.V.) hazırladığım, gurubumuzu tanıtan ve hedeflerimizi belirten power point sunusunu bizim adımıza sunmuştur. Birinci toplantıda alınan kararlar ayrıntılı olarak bize bildirilecektir.İkinci Ektodermal displazi gurupları toplantısının gelecek yıl Amerikada, Mart 9-12 tarihleri arsında yapılmasına karar verilmiştir.

Doç.Dr.İzzet YAVUZ (Editör)


SOSO NEWS EXPRESS
[Yukarı]